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PATOLOGÍA y CLÍNICA de la VULVA 2.0 1.3

AUSENCIA DE VULVA

La ausencia completa de vulva es una rareza, asociada a otras malformaciones graves del polo caudal del embrión, casi siempre incompatibles con la supervivencia.

Otras veces las anomalías son menos severas y limitadas a las partes pudendas, como los raros casos de persistencia de la cloaca primitiva o los asociados a extrofia vesical, en los que la ausencia de la vulva puede ser casi completa.

Ausencia casi completa de todas las estructuras vulvares, con prolapso uterino asociado, en una paciente operada de extrofia vesical.

Ausencia casi completa de todas las estructuras vulvares, con prolapso uterino asociado.

HIPERTROFIA DEL CLÍTORIS

La hipertrofia del clítoris es una de las anomalías mas frecuente y llamativa de los genitales externos. Se debe a un exceso de andrógenos, siendo la causa mas común la hiperplasia adrenal congénita o tardía, por déficit de la 21-hidroxilasa, con signos de virilización.

En las formas congénitas, si se asocia con fusión de los labios puede plantear el diagnóstico diferencial con intersexo o seudohermafroditismo.

La hipertrofia de clítoris no congénita se observa raramente en tumores ováricos o suprarrenales productores de andrógenos y con más frecuencia es de causa iatrogénica debida al tratamiento tópico con testosterona, utilizado hace  años en el liquen escleroso.

 

FUSIÓN LABIAL CONGÉNITA

La fusión congénita, mas o menos completa, de ambos labios mayores ocurre en pacientes con seudo-hermafroditismo femenino. Se debe al efecto de la exposición a andrógenos antes del desarrollo completo de los genitales externos de un feto hembra, entre las semanas nueve y trece de gestación.

En las figuras se muestra una fusión congénita de ambos labios mayores en una mujer de 22 años. Un introito vaginal muy estrecho se abría por encima del ano, con un meato urinario hipospádico en pared anterior de vagina. El cuello y los genitales internos eran normales. La mujer tenia un desarrollo sexual femenino normal con reglas regulares desde los 9 años. Posteriormente tuvo dos embarazos normales con partos mediante cesárea

 

ADHERENCIA LABIAL

La adherencia o conglutinación de los labios menores es una anomalía poco frecuente que se presenta habitualmente en la infancia, aunque se han observado también casos en la posmenopausia avanzada. Inicialmente existe una irritación que denuda el epitelio de los labios y motiva su fusión por proximidad, siendo el hipoestronismo un factor favorecedor.

En las niñas la observación de la ausencia de orificio vaginal motiva la sospecha errónea de una malformación mayor. Ocasionalmente pueden observarse adherencias labiales mas o menos extensas después de traumatismos, quemaduras o intervenciones.

Dicha anomalía suele ser asintomática, aunque ocasionalmente se refieren molestias con la micción.

El tratamiento consiste en separar los labios de forma incruenta mediante tracción con los dedos ayudándose, si es preciso, con un estilete. Si la adherencia es firme debe seccionarse con bisturí.

Para evitar la recidiva se deben aplicar cremas o apósitos grasos, que impidan el contacto de las superficies cruentas hasta conseguir su correcta epitelización.

HIPERTROFIA DE LABIOS MENORES

La hipertrofia de uno o ambos labios menores es relativamente frecuente. La hipertrofia adquirida puede ser consecuencia de una irritación crónica o asociada a una historia de masturbación.

Aunque carece de significación clínica, en algunas mujeres puede ocasionar molestias mecánicas al caminar, en la higiene personal o durante la relación sexual, en cuyo caso debe realizarse una corrección quirúrgica.

 

HIMEN IMPERFORADO

Malformación congénita debida a la falta de canalización del endodermo del seno urogenital que impide la comunicación entre la vagina y el vestíbulo. El defecto parcial ocasiona el himen cribiforme.

Es muy poco frecuente y raramente se diagnostica antes de la menarquia, ya que suele manifestarse ante los síntomas producidos por la obstrucción del flujo menstrual.

El primer síntoma suele ser dolor intenso en hipogastrio de aparición cíclica y progresiva, antes de la menarquia. La inspección evidencia la ausencia de orificio himeneal. Ocasionalmente se aprecia una tumoración abdominal debida al hematocolpos y eventual hematometra.

El tratamiento consiste en la incisión y resección del himen, bajo anestesia.

Abdomen distendido por colpo-hematometra secundaria a himen imperforado. Resolución después de la abertura himeneal.

 

HIMEN TABICADO

La presencia de bridas o el himen cribiforme pueden impedir la penetración en las relaciones sexuales y requieren un simple tratamiento mediante exéresis.

HIPOSPADIAS

El hipospadias es el abocamiento anormal de la uretra en la pared anterior de la vagina, debida a una aplasia de la cara posterior de la uretra terminal.

Habitualmente es asintomático y se diagnostica al no visualizar el meato urinario en la parte anterior del vestíbulo.

No requiere corrección, excepto si ocasiona incontinencia de orina, lo que sólo ocurre en hipospadias muy altos en los que existe una ausencia uretral total y la vejiga se abre directamente en la vagina.

Hopospadias. Meato uretral en tercio inferior de la pared vaginal anterior.

Meato uretral en tercio inferior de la pared vaginal anterior.

BIBLIOGRAFÍA SELECCIONADA

Acien P, Acien MI. The history of female genital tract malformation classifications and proposal of an updated system. Hum Reprod Update 2011;17:693–705. (Free full-text)

Revisión sistemática de la literatura relacionada con las malformaciones del tracto genital de la mujer. El sistema de clasificación ideal debe basarse en la etiopatogénia y sugerir la estrategia terapéutica apropiada. Una correcta clasificación de las malformaciones es esencial para prevenir operaciones quirúrgicas innecesarias e inadecuadas y comparar los resultados reproductivos.

Grimbizis GF, Gordts S, Di Spiezio Sardo A, Brucker S, De Angelis C, Gergolet M, Li TC, Tanos V, Brölmann H, Gianaroli L, Campo R. The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies. Hum Reprod. 2013 Aug;28(8):2032-44. (Free PMC Article)

La clasificación de las anomalías congénitas del tracto genital femenino ha sido motivo de controversia. Dos Sociedades Europeas establecieron un grupo de trabajo, con el objetivo de desarrollar un nuevo sistema de clasificación actualizada de las malformaciones útero-vaginales basada en la anatomía y sus desviaciones de la normalidad.

Guarino N, Scommegna S, Majore S, Rapone AM, et al. Vaginoplasty for Disorders of Sex Development. Front Endocrinol (Lausanne) 2013; 4: 29. Published online 2013 March 11. doi: 10.3389/fendo.2013.00029.  (Free PMC Article)

Los autores describen con detalle las diferentes opciones de tratamiento en las pacientes con ausencia o hipoplasia extrema de la vagina. No hay consenso entre las dos opciones principales de tratamiento: métodos de dilatación o creación quirúrgica de una neovagina.

Mwenda AS. Imperforate Hymen - a rare cause of acute abdominal pain and tenesmus: case report and review of the literature. Pan Afr Med J. 2013 May 21;15:28. (Free PMC Article).

Presentación de un caso clínico con una completa revisión de la con 16 referencias de la literatura reciente.

 

Suzan L. Carmichael, Gary M. Shaw, Edward J. Lammer. Environmental and Genetic Contributors to Hypospadias: A Review of the Epidemiologic Evidence. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2012 July; 94(7): 499–510. (Free PMC Article).

La evidencia epidemiológica parece indicar un aumento de la prevalencia de hipospadias. Los autores revisan los conocimientos actuales relacionados con la prevalencia de hipospadias, su asociación con exposiciones endocrinas anormales, y la posible contribución etiológica de la susceptibilidad genética.

 

 



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Luis M. Puig-Tintoré, 2016

Montserrat Cararach Tur, 2016

Jaume Ordi i Maja, 2016

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