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PATOLOGÍA y CLÍNICA de la VULVA 2.0 1.1

La estructura de la vulva, con sus pliegues, elevaciones y orificios es compleja.

El conocimiento de su anatomía e histología normales es imprescindible para reconocer los cambios patológicos.

ANATOMIA MACROSCÓPICA

La vulva limita con los surcos o pliegues genito-crurales lateralmente, con el monte del pubis por su parte anterior y con el ano por su parte posterior.

De fuera a dentro esta constituida por los labios mayores, periné, clítoris, labios menores, horquilla, vestíbulo, meato urinario e himen del orificio vaginal.

Esta constituida por dos tipos de epitelio escamoso, cutáneo queratinizado en la parte externa y mucoso no queratinizado en la parte interna, separados de forma brusca a nivel del vestíbulo en la llamada línea de Hart. Dicha línea discurre a lo largo de la base de la cara interna de los labios menores y pasa por la fosa navicular separando el límite cutáneo de la horquilla de la membrana mucosa del himen.

LABIOS MAYORES

Son los pliegues cutáneos situados entre los surcos interlabiales y genito crurales. Se fusionan en su parte anterior, a nivel de la sínfisis púbica (comisura anterior) que se continúa con el monte del pubis o de Venus y por su parte posterior (comisura posterior u horquilla) que se continúan con el periné.

Los labios mayores tienen la histología propia de la piel. Están constituidos por epitelio escamoso estratificado queratinizado, y anejos cutáneos (folículos pilo-sebáceos y glándulas cutáneas). El epitelio contiene melanocitos y pigmento en su capa basal.

Las folículos pilosebáceos,, están localizadas en la cara externa de los labios mayores. Su cara interna, que es más lisa, presenta únicamente glándulas sebáceas sin folículo piloso. La profundidad de las formaciones pilo-sebáceas se sitúa entre los 3,5 y 4 mm. En las áreas no pilosas el grosor del epitelio es de apenas 1 mm.

En ambas superficies de los labios mayores hay numerosas glándulas. Las glándulas sebáceas constituidas por varios lóbulos, producen su secreción a partir de la descomposición de las células, que vierten a los folículos pilosebáceos o o directamente a la epidermis en la cara interna de los labios mayores.

Las glándulas apocrinas elaboran una secreción lechosa en respuesta al dolor, angustia o excitación sexual. Se localizan en la región ano-genital y nalgas. Otra localización típica es la axila. Son mas numerosas en la mujer que en el hombre y empiezan a tener actividad funcional en la pubertad.

Las glándulas sudoríparas ecrinas tienen un conducto que aboca directamente en la superficie cutánea.

En el espesor de los labios mayores hay una cantidad variable de tejido adiposo subcutáneo y una capa delgada de músculo liso, el músculo cremáster, que se continúa por su parte superior con el ligamento redondo.

La eventual presencia de restos de peritoneo en el ligamento redondo a este nivel puede dar lugar a un quiste del canal de Nuck, tapizado por mesotelio y que se manifiesta por un engrosamiento en la parte superior del labio mayor, debiéndose diferenciar de una verdadera hernia inguinal.

Con cierta frecuencia se evidencian en la vulva glándulas de tipo mamario. Estas glándulas pueden dar origen a tumores benignos y malignos de la vulva, como el hidradenoma papilífero, o algunos adenocarcinomas [van der Putte 1994].

LABIOS MENORES O NINFAS

Pliegues cutáneo-mucosos situados por dentro de los labios mayores, separados por el surco interlabial, rodean el vestíbulo de la vagina.

En su parte anterior se fusionan formando el frenillo del clítoris por debajo del mismo y el prepucio, o capuchón del clítoris, por encima. Los extremos posteriores de los labios menores se pierden en la cara medial de los labios mayores, pudiendo verse una cresta por delante de la comisura posterior denominada frenillo de los labios menores

Su longitud es de unos 5cm y su grosor de unos 5mm, aunque existe una gran variabilidad, incluso en una misma mujer puede observarse una franca asimetría.

Los labios menores están revestidos por epitelio escamoso, no queratinizado en su porción vestibular y algo queratinizado en su superficie externa. Ambas superficies presentan numerosas glándulas sebáceas aisladas, sin folículo piloso, que vierten directamente la secreción a la superficie. El epitelio contiene melanocitos y pigmento en su capa basal.

Su parte central dispone de un tejido esponjoso eréctil, que se corresponde con el cuerpo esponjoso del pene, y esta atravesado por colágeno con finas redes elásticas y numerosos vasos sanguíneos.

CLÍTORIS

Órgano equivalente a la porción dorsal del pene. Está constituido por dos cruras o raíces de los cuerpos cavernosos eréctiles, situadas lateralmente, que se fusionan en la línea media, recubiertos por el músculo isquio-cavernoso,  que forma el glande del clítoris. El glande  está sujeto a la sínfisis del pubis por el ligamento suspensorio.

El glande del clítoris está recubierto por el capuchón o revestimiento cutáneo, de epitelio escamoso sin glándulas ni papilas dérmicas, semejante al prepucio,  corresponde a la extensión anterior de los labios menores.

Tanto el clítoris, como los labios, contienen numerosos receptores sensitivos.

Cuerpos cavernosos. Numerosas estructuras vasculares dilatadas y con pared muscular lisa, gruesa e irregular.

Cuerpos cavernosos del clítoris.

VESTÍBULO

Es el espacio rodeado por los labios menores que se extiende desde el frenillo del clítoris a la horquilla vulvar o comisura posterior. La línea de Hart representa el perímetro externo del vestíbulo vulvar. El vestíbulo está revestido por un epitelio escamoso estratificado, no queratinizado, ni pigmentado y sin anejos cutáneos, con un grosor aproximado de 1mm.

En el vestíbulo se localizan el introito vaginal o fosa vestibular, el himen, los orificios de las glándulas vestibulares menores y mayores y el meato uretral.

Himen. Está constituido por una estructura conjuntiva fibro-elástica ricamente vascularizada e inervada, recubierta por mucosa. El himen normal presenta un orificio central, que comunica el vestíbulo con la vagina. con diversas variantes,

Glándulas vestibulares menores. Localizadas en general alrededor de la horquilla, en número variable (de 2 a 10), y las de Skene junto al meato uretral contienen células muco-secretantes.

Glándulas de Bartholin o vestibulares mayores. Son dos, cada una de 1 cm de diámetro, están situadas en las paredes laterales del vestíbulo y se abren en la superficie interna y posterior de los labios menores. Son de tipo túbulo-alveolar con múltiples acinos tapizados por epitelio cuboideo cuyas células contienen mucina.

Las glándulas vestibulares segregan un moco lubrificante durante la excitación sexual.

El meato uretral y la uretra están revestidos por un epitelio de tipo transicional.

Himen normal
Himenes anular, septo, cribiforme.

  Himen:  Normal           Anular                Septo             Cribiforme

 

Reproducido de

Netter. Medical Illustrations vol.2. Reproductive System 3rd ed. 1965

VASCULARIZACIÓN

La red vascular del periné está formada por las arterias pudendas externas, superficial y profunda, ramas de la arteria femoral y las arterias, pudenda interna, obturatriz y glútea inferior, ramas de la ilíaca interna. Las primeras suministran la irrigación de la parte anterior del periné y las segundas irrigan la mitad posterior. Todas estas arterias se anastomosan entre sí y con las contra-laterales formando una extensa red vascular.

La vascularización de la piel se origina a partir de arterias perforantes músculo-cutáneas de las aponeurosis perineal y del aductor que forman una tupida red de finas arterias cutáneas con numerosas anastomosis que enlazan las arterias de la piel del pubis, la vulva y la región perineal.

El drenaje venoso sigue el mismo trayecto que las arterias.

LINFÁTICOS

El drenaje linfático esta formado por una amplia red de vasos linfáticos que se extienden por toda la vulva. Su conocimiento es de utilidad clínica para la estadificación del cáncer y planificar su terapéutica.

Los linfáticos del clítoris y la parte anterior de los labios se reúnen en un plexo por delante de la sínfisis del pubis y drenan hacia los ganglios inguino-femorales superficiales de uno u otro lado.

Algunos autores admiten también un drenaje directo hacia los ganglios pélvicos, obturadores e ilíacos, a través de linfáticos por encima o por debajo del pubis.

Los vasos linfáticos del resto de los labios, la horquilla y el periné drenan en forma escalonada, en primer lugar hacia los ganglios inguino-femorales superficiales, después a los profundos y de allí a los ganglios ilíacos, en la pelvis

Esquema del drenaje linfático de la vulva.

Esquema del drenaje linfático de la vulva.

INERVACIÓN

Los genitales externos están ricamente inervados. La inervación sensitiva de la parte antero-superior de la vulva procede de los nervios ilio-inguinal y genito-femoral, ramas del plexo lumbar, el resto de la vulva esta inervada por el nervio pudendo.

La piel vulvar contiene numerosas terminaciones nerviosas sensitivas. Hay corpúsculos de Meissner diseminados por las papilas del epitelio y corpúsculos genitales en la capa subpapilar. Se han encontrado corpúsculos de Paccini en las capas mas profundas del tejido conjuntivo de los labios mayores y en los cuerpos cavernosos del clítoris.

ATROFIA SENIL

La atrofia senil de la vulva es un proceso fisiológico que se inicia con la menopausia. La disminución progresiva de la acción estrogénica tiene su efecto sobre el trofismo de las estructuras vulvares, que es necesario reconocer para valorar correctamente los cambios observados en la vulva de la mujer pos-menopáusica. Este efecto se manifiesta como atrofia de los labios mayores, menores y del clítoris, llegando en casos extremos a la desaparición de estas estructuras.

La atrofia vaginal, simultánea con la reducción de la elasticidad de sus paredes, junto con la falta de secreción de las glándulas vestibulares y del epitelio glandular del cuello uterino, contribuyen a la sensación de sequedad, creando problemas de lubricación y disminución de la capacidad para el coito. Como consecuencia aparecen con facilidad pequeños sangrados y petequias submucosas que pueden crear problemas diagnósticos.

BIBLIOGRAFÍA SELECCIONADA

Berenson AB. A longitudinal study of hymenal morphology in the first 3 years of life. Pediatrics. 1995 Apr [cited 2015 Aug 24];95(4):490–6. (PubMed Abstract).

En los primeros 3 años de vida se producen cambios en la morfología del himen. Los médicos deben conocer los efectos de la edad en la apariencia del himen para diferenciar un desarrollo normal de los cambios post-traumáticos o infecciosos.

National Cancer Institute, USA. Structure and function of normal skin. In Genetics of Skin Cancer. Clinical presentation of skin cancers.  PDQ®.  (Free full text).

El documento sobre "Genetics of Skin Cancer (PDQ®)" del "National Cancer Institute", empieza con una descripción de la estructura de la piel, presentada con un esquema simple. Se presentan los diferentes tipos celulares incluidos en la dermis y epidermis, responsables de los mas de 100 tipos tumorales que se manifiestan clínicamente en la piel.

Netter Collection of Medical Illustrations: Reproductive System, 2nd Edition By Roger P. Smith and Paul Turek. (Information)

Frank H. Netter publicó la primera edición de sus reconocidas ilustraciones médicas el año 1954, dentro de la "CIBA Collection of Medical Illustrations", cuyo tercer volumen versaba sobre el "Reproductive System". Por la extraordinaria claridad y fidelidad de sus imágenes se convirtió en el libro de referencia sobre anatomía humana en patología clínica. Actualmente se ha puesto al día en una segunda edición.

van der Putte SC. Mammary-like glands of the vulva and their disorders. Int J Gynecol Pathol. 1994;13(2):150–60.
(PubMed Abstract)

En el área ano-genital se han descrito unas estructuras histológicas semejantes a las glándulas mamarias (MLG del inglés “Mammary-like glands”), que son un componente normal de la vulva y parecen estar estrechamente relacionadas con las glándulas ecrinas y apocrinas. El autor introdujo el concepto que estas glándulas fuesen el origen más probable de una serie de lesiones de la vulva y área ano-genital, incluyendo: glándulas lactantes,  adenoma de la lactación, fibroadenoma,  quistes apocrino y ecrino, hidradenoma papilífero, algunos casos de enfermedad de Paget extra-mamaria y adenocarcinoma invasivo.

 



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