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PATOLOGÍA y CLÍNICA de la VULVA 2.0 1.5

PIGMENTACIÓN DE LA PIEL

La melanina es el pigmento encargado de la foto-protección de la piel.

Los melanocitos, son células dendríticas especializadas, derivadas de la cresta neural, que mediante la melanogénesis elaboran la melanina y la distribuyen a través de sus prolongaciones a las células del epitelio escamoso o queratinocitos, en  lo que constituye una unidad melanocítica epidérmica.

En la vulva normal, los melanocitos están presentes en todo el epitelio.

Unidad Melanocitica Epidérmica.

[Modificado de Cichorek et al. 2013]

PIGMENTACIÓN DE LA PIEL

La melanina es el pigmento encargado de la foto-protección de la piel.

Los melanocitos, son células dendríticas especializadas, derivadas de la cresta neural, que mediante la melanogénesis elaboran la melanina y la distribuyen a través de sus prolongaciones a las células del epitelio escamoso o queratinocitos, en  lo que constituye una unidad melanocítica epidérmica.

En la vulva normal, los melanocitos están presentes en todo el epitelio.

Unidad Melanocitica Epidérmica.

[Modificado de Cichorek et al. 2013]

LESIONES DESPIGMENTADAS

La ausencia de melanocitos es causa de áreas despigmentadas, que pueden tener un origen congénito o adquirido.

El vitíligo es la ausencia congénita de melanocitos cutáneos que se manifiesta por zonas hipo-pigmentadas, de color blanco marfil, habitualmente bien delimitadas y simétricas.

La extensión del trastorno es muy variable, desde una pocas manchas a afectar toda la piel vulvar. En las zonas pilosas el pelo suele ser blanco. El vitíligo es totalmente asintomático.

La histología muestra una piel normal, pero sin melanocitos, o están disminuidos en número o no son funcionantes.

El vitíligo debe diferenciarse de otras lesiones blancas, en especial del liquen escleroso para lo que la biopsia es esencial.

La leucodermia es una hipo-pigmentación que aparece tras la curación de algunas infecciones o inflamaciones de la piel, en las cicatrices o en la piel atrófica. Generalmente es parcial y mal delimitada. Con el tiempo puede producirse una repigmentación espontánea.

LESIONES PIGMENTADAS

Las lesiones vulvares pigmentadas constituyen un grupo heterogéneo de entidades que se clasifican según su etiología en patología primariamente melanocítica y patología no melanocítica (tabla 1).

Su frecuencia es difícil de establecer. En una consulta de patología vulvar alrededor de un 10% de las pacientes presentan lesiones pigmentadas, siendo las más frecuentes el léntigo, los nevus y el carcinoma in situ (tabla 2)(Friedrich, 1979).

Su conocimiento es fundamental para establecer un correcto diagnóstico diferencial y, en su caso, proceder a su biopsia.

Las cinco indicaciones básicas para biopsiar una lesión pigmentada se detallan en la tabla 3 (A, B, C, D, E). Otros signos de agravación son la presencia de sobre-elevación, exudación, picor, dolor y/o sangrado.

El tipo de biopsia variará según localización y tamaño de la lesión. En general en lesiones pequeñas se prefiere la biopsia excisional con extirpación completa de la misma.

En las lesiones extensas o situadas en áreas comprometidas se practicará una pequeña biopsia.

La dermatoscopia es una herramienta para el diagnóstico y seguimiento de la lesiones cutáneas pigmentadas,  que se ha mostrado muy útil, también, para la exploración de las lesiones vulvares pigmentadas.

La melanogénesis se estimula durante la gestación y causar hiperpigmentación, especialmente acentuada en la región genital.

Lesione vulvares pigmentadas, patología no melanocítica y melanocítica
Tabla. Lesions pigmentadas de vulva. Frecuencia.
Lesiones pigmentadas. Signos de alarma.

Dermatoscopia

La dermatoscopia se ha demostrado eficaz para el diagnóstico de las lesiones vulvares pigmentadas.

El diagnóstico dermatoscópico se realiza en 2 etapas [Revisión en Alcántara 2013].

Primera etapa: determina si se trata de una lesión melanocítica o no melanocítica. Los criterios específicos de las lesiones melanocíticas son cinco:

- Patrón reticular, red de pigmento o retículo

pigmentado.

- Patrón globular, agregados de glóbulos.

- Patrón estrellado, proyecciones radiales o

seudópodos

- Patrón azul homogéneo

- Patrón paralelo, pigmentación lineal

En el caso de no encontrar ningún criterio propio de lesiones melanocíticas, se deberá pensar en una lesión pigmentada no melanocítica; las más frecuentes son queratosis seborreica, carcinoma basocelular pigmentado, dermatofibroma y lesiones vasculares/angiomas.

 

Segunda etapa: si se identifica alguno de los cinco criterios característicos de lesión melanocítica se pasa a clasificarla en benigna, sospechosa o melanoma.

La regla de los tres puntos es un algoritmo dermatoscópico simplificado y extraído del análisis de patrones. Fue diseñado como un método de cribado para ser usado por médicos con poca experiencia en dermatoscopia, por su alta sensibilidad (96%), reproducibilidad (índice kappa = 0,53) y sencillez de aprendizaje.

Evalúa únicamente la presencia de los siguientes tres criterios dermatoscópicos:

1. Asimetría, en la distribución de colores o estructuras en uno o los dos ejes.

2. Retículo pigmentado atípico, con orificios irregulares y líneas gruesas.

3. Estructuras blanco-azuladas, cualquier tipo de color azulado o blanquecino.

La presencia de al menos un criterio hace que una lesión sea sospechosa de melanoma temprano. Si cumple dos o más criterios de los tres, la probabilidad de melanoma es alta, y se recomienda la extirpación de las lesiones.

 

LESIONES PIGMENTADAS MELANOCÍTICAS

LENTIGO y MELANOSIS

El lentigo se presenta como pequeñas máculas (1-5 mm), con diversas tonalidades de marrón, localizadas en la piel de los labios o la mucosa vestibular. Están bien circunscritas y su número es escaso, si bien ocasionalmente pueden ser múltiples y confluir formando extensas placas lentiginosas que se conocen también como melanosis idiopática de las mucosas.

Histológicamente existe una hiperpigmentación en la capa basal del epitelio, debida a una mayor producción de melanina secundaria al incremento en el número de melanocitos normales dispuestos en unidades aisladas en la unión dermo-epidérmica, sin atípia ni formación de nidos.

La historia natural del léntigo o de la melanosis les descarta como precursores del melanoma. No obstante, el diagnóstico diferencial con el melanoma obliga a realizar una biopsia en la mayoría de los casos.

Los nevus y los melanomas se describen en el módulo de los tumores vulvares benignos y malignos respectivamente.

LESIONES PIGMENTADAS, NO MELANOCÍTICAS

Muchas lesiones no melanocíticas, como los condilomas o la queratosis seborreica, se muestran pigmentadas  debido a un incremento en el número de melanocitos absolutamente normales.

Otra posibilidad de pigmentación es por un proceso de incontinencia pigmentaria, como ocurre en muchas lesiones escamosas intraepiteliales (VIN) y en ciertas enfermedades inflamatorias como el liquen plano o el exantema tóxico fijo.

CONDUCTA

Ante una lesión vulvar pigmentada se deben valorar cuidadosamente los signos de alarma (Tabla 3), además de la eventual presencia de signos de agravación como sobre-elevación, exudación, picor, dolor y/o sangrado. En su presencia o en caso de duda se indicará dermatoscopia (si se dispone de ella) y biopsia. En la vulva el umbral de sospecha para practicar una biopsia debe ser bajo.

El tipo de biopsia variará según localización y tamaño de la lesión. En general en las lesiones pequeñas se prefiere la biopsia excisional con extirpación completa de la misma. En las lesiones extensas o situadas en áreas comprometidas se practicará una pequeña biopsia.

BIBLIOGRAFÍA SELECCIONADA

Alcántara PA, Menárguez JF. Dermatoscopia en Atención Primaria. Actual en Med Fam AMF-semFYC. 2013;9(6):331–9.
(Texto completo).

Presenta procedimiento diagnóstico dermatoscópico en dos etapas de las lesiones cutáneas pigmentadas en la asistencia primaria. Artículo muy didáctico y con casos clínicos demostrativos.

Argenziano G, Puig S, Zalaudek I, Sera F, Corona R, Alsina M, et al. Dermoscopy improves accuracy of primary care physicians to triage lesions suggestive of skin cancer. J Clin Oncol. 2006 Apr 20;24(12):1877–82. (Free Full-text).

Estudio del impacto de la “Regla de los 3 puntos” en Asistencia Primaria para el cribado del cáncer cutáneo y en especial del melanoma. Estudio multicéntrico, prospectivo, randomizado. 2.522 pacientes, evalúa dos brazos: a simple vista frente a dermatoscopia. La sensibilidad (54,1% vs. 79,2%) y el valor predictivo negativo (95,8% vs. 98,1%) respectivamente, fueron estadísticamente  significativas (p=.002 y p=.004). En las lesiones de aspecto dudoso la biopsia reveló malignidad en 23 casos no detectados a simple vista, frente a solo 6 casos por la dermatoscopia. Concluye que la dermatoscopia mejora significativamente la capacidad de seleccionar las lesiones cutáneas sugestivas de cáncer.

Cengiz FP, Wellenhof RH. Dermoscopic and Clinical Features of Pigmented Skin Lesions of the Genital Area *. An Bras Dermatol. 2015;90(2):178–83. (Free PMC Article).

Estudio dermatoscópico de 68 pacientes con lesiones genitales pigmentadas, 40 melanosis, 15 nevus melanocítico atípico de tipo genital, 9 nevus melanociticos y 4 queratosis seborreica. En la mujer la localización mas frecuente es en labios menores (47,5%) seguida de labios mayores (45%) y ambos labios (7,5%). El patrón más frecuente en la melanosis es el “paralelo” seguido del “globular”. El “velo azul-blanco” y los “puntos irregulares” solo se observan en el nevus atípico. Ante este patrón es obligado el estudio histopatológico.

Cichorek M, Wachulska M, Stasiewicz A, Tymińska A. Skin melanocytes: biology and development. Postȩpy dermatologii i Alergol. 2013 Feb;30(1):30–41. (Free PMC Article)

Estudio muy completo sobre la biología y ciclo vital de los melanocitos. Originados en la cresta neural, los melanoblastos migran y se diferencian en melanocitos que proliferan y maduran en los diversos lugares de destino. Los melanocitos, por activación de las enzimas melanógenas, elaboran la melanina en los melanosomas y, a través de sus prolongaciones dendríticas, la transportan a los queratinocitos en lo que constituye una unidad melanocítica epidérmica.

Ferrari A, Zalaudek I, Argenziano G, Buccini P, De Simone P, Silipo V, et al. Dermoscopy of pigmented lesions of the vulva: A retrospective morphological study. Dermatology. 2011;222(2):157–66. (PubMed Abstract).

Estudio clínico-dermatoscópico retrospectivo de 128 lesiones vulvares pigmentadas, 42 (32,8%) melanocíticas y 86 (67,2%) no melanocíticas. El diagnóstico y la conducta debe basarse en una buena correlación clinico-dermatoscópica. La dermatoscopia puede ser útil en la diferenciación entre máculas melanóticas solitarias y el melanoma inicial.

Gawkrodger DJ, Ormerod AD, Shaw L, Mauri-Sole I, Whitton ME, Watts MJ, et al. Vitiligo: concise evidence based guidelines on diagnosis and management. Postgrad Med J. 2010 Aug;86(1018):466–71.(PubMed Abstract).

No se dispone de un tratamiento efectivo para el vitíligo.

Herschorn A. Dermoscopy for melanoma detection in family practice. Can Fam Physician. 2012 Jul; 58(7):740–5, e372–8. (Free PMC Article).

Revisión sistemática de la literatura sobre la capacidad diagnóstica de la Dermatoscopia en la Asistencia Primaria para la identificación de lesiones malignas de la piel, después de un breve entrenamiento. Concluye que con la práctica de la dermatoscopia por el médico de familia disminuye el número de pacientes al remitidas al dermatólogo y las biopsias innecesarias en las lesiones benignas.

Hossani-Madani AR, Halder RM. Topical treatment and combination approaches for vitiligo: new insights, new developments. G Ital Dermatol Venereol. 2010 Feb;145(1):57–78. (PubMed Abstract).

En este artículo se revisan los resultados del tratamiento del vitíligo en diversos estudios controlados y randomizados utilizando monoterapia o terapias combinadas.

Lallas A, Apalla Z, Chaidemenos G. New trends in dermoscopy to minimize the risk of missing melanoma. J Skin Cancer. 2012 Jan; 2012:820474. (Free PMC Article).

Descripción de la dermatoscopia y de sus posibilidades para el diagnóstico del melanoma y el seguimiento de otras lesiones melanocíticas.

Salerni G, Carrera C, Lovatto L, Puig-Butille JA, Badenas C, Plana E, Puig S, Malvehy J. Benefits of total body photography and digital dermoscopy (“two-step method of digital follow-up”) in the early diagnosis of melanoma in patients at high risk for melanoma. J Am Acad Dermatol. 2012 Jul;67(1):e17–27. (Free PMC Article).

Seguimiento dermatoscópico de más de 11.000 lesiones cutáneas pigmentadas durante una media de 96 meses. Se diagnosticaron 53 melanomas in situ y 45 invasivos con un Breslow menor de 1mm y ninguno estaba ulcerado. Estos datos apoyan la eficacia de la dermatoscopia para el diagnóstico temprano del melanoma en el seguimiento de las lesiones cutáneas pigmentadas.

Venkatesan A. Pigmented lesions of the vulva. Dermatol Clin. 2010 Oct;28(4):795–805. (PubMed Abstract).

Las lesiones vulvares pigmentadas pueden ser atípicas con mayor frecuencia que las del resto de la piel. Por ello el autor aconseja bajar el umbral de sospecha para practicar una biopsia.

 



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Luis M. Puig-Tintoré, 2016

Montserrat Cararach Tur, 2016

Jaume Ordi i Maja, 2016

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